Genisteína en el tratamiento de Mucopolisacaridosis tipo III

Título en inglés: Genistein in Sanfilippo disease: a randomized
controlled crossover trial

Titulo en español: Genisteína en el Tratamiento de la Enfermedad de Sanfilippo: Estudio aleatorizado, controlado y cruzado

Publicado en: Ann Neurol. 2012 Jan;71(1):110-20
Autores: de Ruijter J, Valstar MJ, Narajczyk M, Wegrzyn G, Kulik W, Ijlst L, Wagemans T, van der Wal WM, Wijburg FA.

Lugar de trabajo de los autores: Department of Pediatrics and Amsterdam Lysosome Centre Sphinx, University of Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands.

RESUMEN
Objetivo:
La enfermedad de Sanfilippo (Mucopolisacaridosis tipo III o MPS III) es una enfermedad metabólica neurodegenerativa rara, provocada por una deficiencia en una de las 4 enzimas involucradas en la degradación del heparan sulfato (HS),
un glicosaminglicano (GAG). La genisteína ha sido propuesta como una terapia potencial pero su eficacia no ha sido demostrada. Nuestro objetivo fue
determinar la eficacia de la genisteína en la MPS III.

METODOS
En el estudio participaron 30 pacientes. Los efectos de la genisteína se determinaron siguiendo un diseño aleatorizado, cruzado controlado con placebo con un extracto de isoflavonas rico en genisteína. (10 mg/kg/día de genisteína), seguido por un estudio abierto de extensión para los pacientes que consumían la genisteína en la última parte del estudio cruzado.

RESULTADOS

La genisteína produjo una disminución significativa en la excreción urinaria de GAG totales (p= 0,02, pendiente 0,68 mg GAG/mmol creatinina/mo) y en las
concentraciones plasmáticas de HS (p=0,01, pendiente -15,85ng HS/ml/mo). No se observaron efectos en las puntuaciones totales de comportamiento ni en la
morfología del pelo. Ni los padres ni los cuidadores pudieron predecir correctamente en cual período del estudio cruzado el paciente estaba consumiendo genisteína.

INTERPRETACION

La genisteína, en una dosis de 10 mg/kg/día reduce efectivamente la excreción de
GAGS en orina y la concentración plasmática de HS, en pacientes con MPS III.
Sin embargo, la reducción absoluta en GAG y en HS es pequeña y los valores
luego de 12 meses de tratamiento permanecen en el rango de valores observados
en pacientes que no han sido tratados. No se detectó ninguna eficacia clínica.
Dosis sustancialmente mayores de genisteína podrían ser más efectivas tal como
lo sugieren estudios recientes realizados en animales.

Cardiología en perros: Uso de la dispersión de la onda P para establecer patologías cardíacas

Titulo en Español: Comparación de la dispersión de la onda P entre perros sanos, perros con enfermedad valvular crónica y perros con alteraciones en la conducción supraventricular.

Título en Inglés: Comparison of P-wave dispersion in healthy dogs, dogs with chronic valvular disease and dogs with disturbances of supraventricular
conduction

Autores: Agnieszka Noszczyk-Nowak, Anna Szałas, Urszula Pasławska, Józef Nicpoń

Department of Internal Diseases with Clinic for Horses, Dogs and Cats, Faculty of Veterinary Medicine, Wrocław University Of Environmental And Life Sciences, Grunwaldzki sq. 47, 50-366 Wrocław, Poland
Publicado en: Acta Veterinaria Scandinavica, 53:18. 2011

Resumen
Antecedentes: La dispersión de la onda-P (Pd) es un nuevo índice de ECG usado en cardiología humana y en medicina veterinaria. Se define como la diferencia entre la duración máxima y la duración mínima de la Onda P registrada en numerosas lecturas de ECG diferentes.
Hasta ahora ningún estudio ha analizado la importancia de la dispersión de la onda P en perros.

Métodos: El objetivo del estudio actual fue determinar el valor de Pd en perros saludables (grupo I), perros con enfermedad crónica de válvulas (grupo II) y perros con alteraciones en la conducción supraventricular (grupo III). Las pruebas se llevaron a cabo en 53 perros saludables, 23 perros con enfermedad valvular crónica y 12 perros con alteraciones en la conducción supraventricular de varias razas, sexos y peso corporal de 1,5 a 80 kg, con edades de entre 0,5 y 17 años, a los cuales se les realizó un examen de ECG. El ECG fue realizado con los perros de pie con un dispositivo para realizar electrocardiogramas BTL SD-8 y fue analizado una vez que se obtuvo el registro.
La duración de la Onda P se calculó mediante un ECG de 9 derivaciones (I, II,
III, aVR, aVL, aVF, V1, V2, V4) de 5 ciclos cardíacos.

Resultados: La dispersión de la Onda P de perros saludables fue determinada hasta 24 ms. La dispersión de la Onda P presentó un aumento estadísticamente significativo (p <0.01) en perros con enfermedad valvular crónica y perros con las alteraciones de conducción del supraventricular.
En perros con agrandamiento auricular la dispersión de la Onda P fue también mayor que en perros saludables, pero no se observó ninguna correlación significativa entre el tamaño de la aurícula izquierda y Pd (p = 0.1, r = 0,17).

Conclusiones: En perros saludables, la dispersión de la onda P es un índice constante, por lo que puede ser utilizada para evaluar el cambio en la onda P en perros con enfermedad valvular crónica y en perros con alteraciones en la conducción supraventricular.